Iudici M, Puéchal X, Pagnoux C, Quartier P, Agard C, Aouba A, Büchler M, Cevallos R, Cohen P, de Moreuil C, Guilpain P, Le Quellec A, Roblot P, Serratrice J, Bachmeyer C, Daugas É, Terrier B, Mouthon L, Guillevin L for the French Vasculitis Study Group. Childhood-onset systemic necrotizing vasculitides: Long-term data from the french vasculitis study group registry. Arthritis Rheumatol 2015; doi: 10.1002/art.39122.

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Uno studio retrospettivo condotto in Francia da Xavier Puechal e collaboratori ha rilevato alte percentuali di ricaduta nei bambini affetti da tutte le vasculiti necrotizzanti sistemiche, ma con gravità differente nelle diverse forme. Le vasculiti necrotizzanti sistemiche, che coinvolgono i piccoli e medi vasi, comprendono la Poliarterite Nodosa (PAN) e le vasculiti associate a Anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (ANCA), che includono a loro volta la Granulomatosi con Poliangioite (GPA), la Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) e la Poliangioite microscopica (MPA). Tali patologie sono rare in età pediatrica e la maggior parte dei dati attualmente disponibili  sulla  presentazione clinica e gli outcome a lungo termine derivano da piccole serie e case report.

Per colmare queste lacune, Puechel e colleghi hanno condotto un’ analisi sui pazienti di età inferiore a 18 anni arruolati nel database del Gruppo di Studio francese sulle Vasculiti; tra questi, 56 casi (25 con GPA, 21 con PAN, 6 con EGPA e 4 con MPA) esorditi in età pediatrica (≤ 14 anni) sono stati identificati.  Durante un follow-up medio di 8 anni, nel 76% dei pazienti con vasculiti ANCA-associate e nel 75% di quelle con PAN si è osservata almeno una riacutizzazione. Tuttavia, pazienti con GPA e EGPA hanno presentato una maggiore frequenza di flares con manifestazioni severe (15.4 vs 10.1 e 8.8 vs 2.9, rispettivamente) rispetto ai pazienti con PAN  (9.8 vs 12.9).

La manifestazione più comune tra i pazienti con GPA è risultata essere la presenza di sintomi costituzionali come febbre, reperti pneumologici o otorinolaringoiatrici, sintomi muscoloscheletrici come artrite, e anomalie renali, oculari o dermatologiche. Nei pazienti con EGPA sono stati osservati prevalentemente  sintomi respiratori o sistemici, seguiti da anomalie cardiache. Nella MPA il reperto più frequente era la neuropatia periferica, insieme a sintomi sistemici e a coinvolgimento gastrointestinale e renale. I casi di PAN erano caratterizzati da coinvolgimento multiorgano, incluse manifestazioni mucocutanee, muscoloscheletriche, renali e gastrointestinali. Le percentuali di pazienti in trattamento con glucocorticoidi e immunosoppressori variavano dall’84% del gruppo GPA al 50% delle MPA, mentre la terapia con ciclofosfamide intravenosa era impiegata nel 60% pazienti con GPA e nel 24% dei pazienti con PAN. Altri trattamenti praticati includevano azatioprina, sulfasalazina, metrotexate e colchicina. Il tempo medio tra reclutamento e la prima riacutizzazione era di 36 mesi nei pazienti con vasculiti ANCA-associate e 40 mesi in quelli con PAN. Nei pazienti seguiti in età adulta, le ricadute  erano più comuni dopo i 18 anni nei pazienti con GPA, MPA e PAN, mentre erano più frequentemente  precoci nel gruppo delle EGPA. Danni d’organo e sequele osservate nei pazienti con GPA comprendevano ipoacusia, distruzione della cartilagine auricolare e nasale, stenosi subglottica, proteinuria persistente , insufficienza renale cronica; nei i soggetti con MPA prevalevano infarti cerebrali e neuropatia periferica, tra quelli con PAN neuropatia periferica e perdita delle dita. 4 pazienti inclusi nello studio sono deceduti per complicanze delle vasculiti: un soggetto con GPA  deceduto di emorragia alveolare, due con PAN, – uno dei quali con rottura di aneurisma cerebrale, l’altro con infarto intestinale – e uno con MPA deceduto per rottura di un aneurisma epatico.

Complessivamente i tassi di sopravvivenza e ricaduta appaiono simili per i pazienti con PAN e con vasculiti ANCA-associate, ma la maggiore frequenza di ricadute severe  – quelle caratterizzate da danno d’organo o considerate life-threatening –  nel gruppo ANCA-positivo potrebbe spiegare la peggiore prognosi e la mortalità, che rimane elevata, associata a tali patologie.